提起“血液凈化”，很多人也許都會(huì)說：這不就是血液透析嘛，是幫助尿毒癥患者清除體內(nèi)代謝廢物的一種治療方式。其實(shí)，血液凈化作為治療的一種技術(shù)，雖源于腎臟病的血液透析，但其應(yīng)用范圍已經(jīng)遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出腎臟病。

　　血漿吸附作為一種成熟的血液凈化技術(shù)，已廣泛用于治療多種自身免疫介導(dǎo)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如格林巴利綜合征、自身免疫性腦炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系病、重癥肌無力等，在這些疾病的國際專家共識、指南推薦中，血漿吸附為這類疾病急性期一線治療的手段之一。

　　上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院【同濟(jì)大學(xué)附屬上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院(籌)】神經(jīng)內(nèi)科始終砥礪前行，深化內(nèi)涵建設(shè)，以“323學(xué)科建設(shè)計(jì)劃”為引領(lǐng)，廣泛運(yùn)用新技術(shù)、新項(xiàng)目打造服務(wù)和技術(shù)特色，自2021年開始，應(yīng)用血漿吸附治療神經(jīng)免疫性疾病，截至目前已經(jīng)治療了眾多患者，為人民群眾筑牢醫(yī)療保障網(wǎng)絡(luò)，增進(jìn)患者福祉。

▲ CRRT系統(tǒng)

　　頻繁癲癇精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，最終確診自身免疫性腦炎

　　患者老張?jiān)谌朐呵皟蓚�(gè)多月，突然頻繁癲癇發(fā)作，如在情緒激動(dòng)后出現(xiàn)發(fā)作性上肢抽動(dòng)、摸索樣動(dòng)作伴身體轉(zhuǎn)動(dòng);不能完全回憶發(fā)作時(shí)情形，無規(guī)律性;同時(shí)自言自語，語無倫次，別人聽不懂其講話內(nèi)容，每次持續(xù)約10秒左右自行緩解，每天發(fā)作約3-6次，多于夜間發(fā)作;發(fā)作時(shí)無雙眼上翻、口吐白沫、四肢強(qiáng)直等癥狀。

　　在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后，被診斷為癲癇，給予抗癲癇藥物治療，但是癥狀沒有緩解，仍然反復(fù)發(fā)作。輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，都診斷為癲癇，經(jīng)過多次調(diào)整抗癲癇藥物，言語錯(cuò)亂癥狀有所緩解，但仍有發(fā)作性上肢痙攣，加大藥量后，仍然不能控制癲癇發(fā)作。之后，老張輾轉(zhuǎn)慕名求醫(yī)于對神經(jīng)系統(tǒng)疑難疾病有豐富經(jīng)驗(yàn)的上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院7A神經(jīng)內(nèi)三科張靜波主任。

　　結(jié)合患者癥狀、病史，張靜波主任考慮并不是單純癲癇發(fā)作那么簡單。頭顱核磁平掃、增強(qiáng)沒有發(fā)現(xiàn)問題，但是海馬核磁檢查發(fā)現(xiàn)異常：雙側(cè)海馬萎縮，右側(cè)為著伴右側(cè)海馬信號增高，需要考慮炎癥、免疫、腫瘤等多種可能。

　　之后，腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)顳葉都有異常癲癇波，張靜波主任進(jìn)一步考慮自身免疫性腦炎可能性大。隨后，腰穿及腦脊液檢查印證了張靜波主任的判斷，腦脊液化驗(yàn)結(jié)果提示：自身免疫性腦炎16項(xiàng)(腦脊液)：LGI1-IgG(腦脊液)：1：10(+);自身免疫性腦炎16項(xiàng)(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，確診LGI1相關(guān)自身免疫性腦炎。張靜波主任表示，自身免疫性腦炎導(dǎo)致的癲癇發(fā)作，通常稱為自免性癲癇，單純抗癲癇藥物是無法控制的，這也是為什么之前患者多次調(diào)整抗癲癇藥物，但是癲癇還是頻繁發(fā)作的原因。

▲ 海馬核磁檢查發(fā)現(xiàn)異常：雙側(cè)海馬萎縮，右側(cè)為著伴右側(cè)海馬信號增高

　　五次血漿吸附后，“重獲新生”

　　有了證據(jù)，找到了明確的病因，在張靜波主任的指導(dǎo)下，立即開始治療。在8A神經(jīng)內(nèi)六科張慶成主任團(tuán)隊(duì)的協(xié)助下開啟了血漿吸附治療，用血漿吸附把患者血清里的抗體逐一清除。5五次血漿吸附之后再結(jié)合激素治療，老張的癲癇不再發(fā)作，言語也恢復(fù)正常，最終順利康復(fù)出院。

　　張靜波主任介紹，自身免疫性腦炎是一類自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的針對中樞神經(jīng)系統(tǒng)抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)所導(dǎo)致的腦炎，占所有腦炎病例的10%~20%，急性或亞急性起病，臨床主要表現(xiàn)為精神行為異常、認(rèn)知功能障礙和急性或亞急性發(fā)作的癲癇等。自身免疫性腦炎是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病，主要與自身免疫反應(yīng)有關(guān)，中樞系統(tǒng)自身抗原被誤認(rèn)為外來抗原受到攻擊，產(chǎn)生自身特異性抗體，引起的腦炎。

　　張靜波主任表示，自身免疫性腦炎主要治療手段是抑制亢進(jìn)的免疫功能，可采用丙種球蛋白、激素、免疫抑制劑及血漿吸附，但其中激素、免疫抑制藥物長期應(yīng)用會(huì)帶來很大副作用，而血漿吸附治療是一種特異性免疫治療，針對性強(qiáng)，沒有副作用，讓病人遠(yuǎn)離藥物帶來的不良反應(yīng)，療效顯著。并且，該項(xiàng)目已納入醫(yī)保。

▲ 血漿吸附治療

　　血漿吸附的適應(yīng)證不斷擴(kuò)大

　　張慶成主任介紹，上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院配備的費(fèi)森尤斯重癥醫(yī)療系統(tǒng)multiFiltratePRO是全新一代的CRRT設(shè)備。CRRT的主要治療模式包括：連續(xù)靜脈-靜脈血液濾過(CVVH)、連續(xù)靜脈-靜脈血液透析(CVVHD)、連續(xù)靜脈-靜脈血液透析濾過(CVVHDF)、緩慢連續(xù)超濾(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、連續(xù)性血漿濾過吸附(CPFA)、內(nèi)毒素吸附、血漿置換(PE)、雙膜血漿置換(DFPP)。該技術(shù)與機(jī)械通氣、體外膜肺合成并稱為為危重病人的“三大生命支持技術(shù)”，是做好危重癥病人救治的堅(jiān)強(qiáng)保障。

　　血漿吸附是將高度特異性的抗原、抗體或有特定物理化學(xué)親和力的物質(zhì)(配體)與吸附材料(載體)結(jié)合制成吸附劑(柱)，選擇性或特異地清除血液中內(nèi)源性和外源性致病因子的血液凈化技術(shù)。

　　血漿吸附是從最初的單純血漿置換發(fā)展而來的，從血漿置換發(fā)展到DFPP，再發(fā)展到血漿吸附。血漿吸附對血液中致病因子清除的選擇性、完全性、特異性更高，并且回輸給患者的是自身血漿，減低了過敏、輸血相關(guān)性疾病、低鈣血癥等不良反應(yīng)發(fā)生率。此外，血漿吸附不影響同時(shí)進(jìn)行的藥物治療，耗材少。

　　張慶成主任表示，隨著疾病發(fā)生機(jī)制的不斷闡明，生物材料、技術(shù)的革新及臨床實(shí)踐，血漿吸附的適應(yīng)證逐漸擴(kuò)大，廣泛用于神經(jīng)病學(xué)、血液病學(xué)、腎臟病學(xué)、風(fēng)濕性免疫疾病及代謝紊亂性疾病等多種臨床疾病的治療。

　　血漿吸附的適應(yīng)癥有哪些?

　　01、免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病

　　急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病、多發(fā)性硬化、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病、重癥肌無力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征、激素抵抗的急性播散性腦脊髓炎、橋本腦病、兒童鏈球菌感染相關(guān)性自身免疫性神經(jīng)精神障礙、植烷酸貯積癥、電壓門控鉀通道復(fù)合物相關(guān)抗體自身免疫性腦炎、復(fù)雜性區(qū)域疼痛綜合征、僵人綜合征等。

　　02、腎臟疾病

　　ANCA 相關(guān)的急進(jìn)性腎小球腎炎、抗腎小球基底膜病、腎移植術(shù)后復(fù)發(fā)局灶節(jié)段性腎小球硬化癥、骨髓瘤性腎病、新月體IgA 腎病、新月體性紫癜性腎炎、重癥狼瘡性腎炎等。

　　03、風(fēng)濕免疫性疾病

　　重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型肝炎病毒相關(guān)性結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫性血管炎、重癥過敏性紫癜、抗磷脂抗體綜合征、白塞病等。

　　04、消化系統(tǒng)疾病

　　急性肝衰竭、重癥肝炎、肝性腦病、膽汁淤積性肝病、高膽紅素血癥等。

　　05、血液系統(tǒng)疾病

　　血栓性微血管病、冷球蛋白血癥、高黏度單克隆丙球蛋白病、多發(fā)性骨髓瘤(伴高黏滯綜合征)、自身免疫性溶血性貧血、溶血尿毒癥綜合征、新生兒溶血性疾病、輸血后紫癜、肝素誘發(fā)的血小板減少癥、難治性免疫性血小板減少癥、血友病、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、噬血細(xì)胞綜合征、巨噬細(xì)胞活化綜合征等。

　　06、器官移植

　　器官移植前去除抗體(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反應(yīng)等。

　　07、自身免疫性皮膚疾病

　　大皰性皮膚病、天皰瘡、中毒性表皮壞死松解癥、硬皮病、特異性皮炎、特異性濕疹等。

　　08、代謝性疾病

　　家族性高膽固醇血癥和高脂蛋白血癥等。

　　09、藥物、毒物中毒方面

　　藥物中毒(與蛋白結(jié)合率高的抗抑郁藥物、洋地黃藥物中毒等)、 毒蕈中毒、動(dòng)物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。

　　10、其他

　　肝豆?fàn)詈俗冃?威爾遜病)、干性年齡相關(guān)性黃斑變性、特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病、突發(fā)性感音神經(jīng)性聾、新生兒狼瘡性心臟病、甲狀腺危象、膿毒血癥致多器官功能衰竭等。

　　血漿吸附的禁忌癥是什么?

　　無絕對禁忌證。

　　相對禁忌證包括：

　　1、對血漿、人血白蛋白、肝素、血漿分離器、透析管路等有嚴(yán)重過敏史。

　　2、藥物難以糾正的全身循環(huán)衰竭。

　　3、非穩(wěn)定期的心肌梗死或缺血性腦卒中。

　　4、顱內(nèi)出血或重度腦水腫伴有腦疝。

　　5、存在精神障礙而不能很好配合治療者。

此文章僅作為臨床學(xué)術(shù)研究、學(xué)術(shù)交流使用！