說起腫瘤，尤其是生長在腦部的腫瘤，人們往往聞之色變。有一種腦部“腫瘤”，大家對其知之甚少，但其發(fā)病率卻不低——這就是顱內(nèi)海綿狀血管瘤。其實，海綿狀血管瘤屬血管畸形，并非腫瘤。
浙江的王阿姨因為海綿狀血管瘤頻繁癲癇發(fā)作，飽受折磨，在經(jīng)過伽馬刀、藥物等治療無果后，輾轉(zhuǎn)求醫(yī)上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院。最終經(jīng)功能神經(jīng)外科特需專家楊忠旭教授手術(shù)治療，成功切除“腫瘤”，轉(zhuǎn)危為安，解除病痛。
海綿狀血管瘤致反復(fù)癲癇發(fā)作
年過五旬的王阿姨于2022年8月份，在家中突發(fā)頭暈，頭暈發(fā)作時伴有惡心，“就感覺像中暑一樣!”，并且全身乏力，無嘔吐，無言語含糊等。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤。之后，王阿姨輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，接受了DSA檢查，伽馬刀治療，好轉(zhuǎn)后出院。家人都以為王阿姨已經(jīng)康復(fù)，但不曾想一年后，2023年9月份，王阿姨在與家人發(fā)生口角時再次突發(fā)頭暈，并且伴有四肢抽搐，頭暈發(fā)作時伴有惡心、嘔吐，休息2-3分鐘后可緩解。再次求醫(yī)，接受藥物對癥治療。自此開始，王阿姨頻繁出現(xiàn)上述癥狀。后慕名求醫(yī)上海藍(lán)十字腦科醫(yī)院功能神經(jīng)外科楊忠旭教授。
入院后，行海馬MRI平掃+MRS+MRSI檢查，MRS提示右側(cè)海馬Cho峰升高;掃及右側(cè)顳葉深部(側(cè)腦室顳角外下部)見一直徑約15mm類圓形異常信號;右側(cè)側(cè)腦室顳角稍寬�；颊呒韧哐獕翰∈�4年，曾因右側(cè)顳部海綿狀血管瘤致蛛網(wǎng)膜下腔出血2次。楊忠旭教授結(jié)合患者癥狀，病史，磁共振、腦電圖等系列檢查，考慮海綿狀血管瘤及周圍皮層為致癲灶�；颊咭呀�(jīng)明確有反復(fù)出血史，手術(shù)指征明顯，需行手術(shù)切除治療，預(yù)防再次出血引起神經(jīng)功能及癲癇等癥狀。
▲ 海綿狀血管瘤
海綿狀血管瘤屬血管畸形 并非腫瘤
楊忠旭教授介紹，海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，形似桑葚，由于血管造影檢查時常無異常血管團的發(fā)現(xiàn)，故將其歸類于隱匿型血管畸形。實際海綿狀血管瘤并非真性腫瘤，而是屬于腦血管畸形。之所以名字中帶“瘤”，僅因為其形態(tài)像瘤而已。同樣，“海綿狀”也是依據(jù)其形態(tài)命名，因其“剖面呈海綿狀或蜂窩狀”。
隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，有關(guān)該病的報告也日漸增多。在人群中的發(fā)生率估計為0.5%～0.7%，占所有腦血管畸形的8%～15%。因部分患者無癥狀，故確診病例人群發(fā)生率仍無法確知。海綿狀血管瘤好發(fā)于30～40歲，無明顯性別差異。
顱內(nèi)海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮層、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)，以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。
而且，約 19% 的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。
顱內(nèi)海綿狀血管瘤主要臨床表現(xiàn)依次為癲癇(35.8%)、顱內(nèi)出血(25.4%)、神經(jīng)功能障礙(20.2%)和頭痛(6.4%)。無臨床癥狀者占12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。如病變發(fā)生出血，則引起相應(yīng)臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產(chǎn)生占位效應(yīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢性神經(jīng)功能障礙，可出現(xiàn)緩解期或進行性加重。
▲ 海綿狀血管瘤的風(fēng)險除了出血外，還有一個棘手的問題——癲癇發(fā)作
精準(zhǔn)定位下 楊忠旭教授團隊成功切除癲癇病灶
楊忠旭教授表示，此次手術(shù)，不但要切除海綿狀狀血管瘤，還需要切除與癲癇放電傳播有關(guān)的區(qū)域及繼發(fā)性致癇區(qū)域。合并癲癇的海綿狀血管瘤，除切除血管瘤病變本身外，應(yīng)盡可能一并吸除周圍的含鐵血黃素沉積帶，并將癲癇放電皮層給予處理，這樣方能獲得更好的預(yù)后。
由于“血管瘤”位于右側(cè)顳葉深部，極為接近腦干，稍有損傷后可導(dǎo)致患者出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，手術(shù)存在較大風(fēng)險和難度。楊忠旭教授團隊經(jīng)過認(rèn)真地術(shù)前討論，決定行神經(jīng)電生理、皮層電刺激定位技術(shù)輔助下的癲癇灶切除術(shù)。
術(shù)中電生理監(jiān)測、皮層電刺激定位技術(shù)共同協(xié)助下就等于為手術(shù)中病灶準(zhǔn)確切除加上“雙保險”。術(shù)中電生理監(jiān)測技術(shù)可以監(jiān)測手術(shù)中處于危險狀態(tài)的神經(jīng)系統(tǒng)功能的完整性，在最大程度保全功能的情況下更準(zhǔn)確的切除病灶。皮層電刺激定位技術(shù)通過聯(lián)合頭皮電極所記錄的腦電信號，可以在術(shù)中精準(zhǔn)定位切除腦組織病變范圍。
▲ 楊忠旭教授在為患者手術(shù)
在征得家屬同意后，1月20日上午，楊忠旭教授團隊順利為患者進行了手術(shù)。術(shù)中，楊忠旭教授嚴(yán)格沿瘤腦邊界分離腫瘤，最終利用嫻熟的解剖和顯微技術(shù)將“血管瘤”在內(nèi)的異常放電區(qū)域順利切除。術(shù)后，王阿姨肢體活動正常，無新發(fā)神經(jīng)功能缺損。頭暈、嘔吐、四肢抽搐等癥狀消失，目前已經(jīng)康復(fù)出院。
楊忠旭教授提醒，由于海綿狀血管瘤的血管結(jié)構(gòu)不同于正常血管，沒有內(nèi)皮組織，非常脆弱，容易破裂出血。但其發(fā)病又比較隱匿，早期往往沒有癥狀，多在成年后發(fā)病。有家族史的人群要提高警惕，進行必要的篩查。
手術(shù)切除病變是治療海綿狀血管瘤的根本治療方法。病灶反復(fù)小量出血、癲癇和重要功能區(qū)的占位效應(yīng)，是海綿狀血管瘤手術(shù)適應(yīng)證的主要考慮因素。對于很小的病灶，也無癥狀的病例可以隨訪觀察。對于一部分病例病灶部位不宜進行切除、無法耐受切除性手術(shù)的可以采用伽瑪?shù)吨委煛?/p>
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